Сложно остаться равнодушным при виде такой тяжелейшей аномалии развития мочеполовой системы, как экстрофия мочевого пузыря, выявляемой у новорожденных. При этом пороке развития мочевой пузырь теряет свою сферическую форму, он как бы вывернут наружу.
В переводе с греческого «ekstrophe» — это «выворот». Поскольку при этом дефекте частично отсутствует брюшная стенка, ее замещает слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, которая при прикосновении к ней начинает кровоточить.
Классификация видов экстрофии
Этот порок развития мочеполовой системы закладывается еще на 4-6 неделе внутриутробного развития ребенка, когда происходит формирование основных систем жизнеобеспечения человека. При этом кости лонного сочленения не образуют замок, и мочевой пузырь остается открытым наружу, не размещенным в брюшной полости.
Поскольку от мочевого пузыря остается лишь задняя стенка, мочеточники изливают мочу не в мочевой пузырь, а наружу – на кожу живота и промежности. Их отверстия хорошо видны в нижней трети вывернутого наружу органа.
Этот сложнейший порок относится к экстрофийно-эписпадийному комплексу, в который входят:
- Эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) различной степени тяжести;
- Классическая форма экстрофии;
- Клоакальная экстрофия мочевого пузыря, сочетающаяся с тяжелыми поражениями костной, пищеварительной, нервной и мочевыводящей системы.
Нет двух одинаковых случаев экстрофии, ее тяжесть оценивают по размеру дефекта, сохранности нормальной морфологии тканей слизистой. Патология может сочетаться с эписпадией, а так же с удвоением влагалища, отсутствием одной почки, описаны случаи, когда у ребенка было 2 пузыря, один из которых был нормально функционирующим.
Клиническая картина заболевания
Изменения анатомии мочевого пузыря у новорожденных детей, страдающих от врожденного дефекта:
Первое.
Уретра у мальчиков короче обычной длины, она расщеплена по всей передней стенке, или частично. Клитор у девочек тоже расщеплен, и несформированная уретра выходит между ними половыми губами.
Второе.
Половой член у мальчиков подтянут к животу из-за укороченного сухожилия.
Третье. Сфинктер мочевого пузыря из-за расщепления раскрыт, его шейка, сдерживающая самопроизвольное мочеиспускание, отсутствует.
Четвертое.
Площадка слизистой пузыря настолько мала, что даже при удачной пластической операции орган не может удерживать привычный объем мочи, хотя он имеет возможность в дальнейшем вырасти и увеличить свой объем.
Пятое.
Мочеточники находятся в непривычном месте, что повышает риск обратного заброса мочи в почки.
Шестое.
Лонные кости не образуют сочленение, защищающее мочеполовую систему от случайных повреждений – диагностируется диастаз костей лона различного размера. Расхождение лобковых костей может привести к растягиванию анального сфинктера аноректальными мышцами, что приводит в дальнейшем к недержанию кала.
Седьмое.
И уретра у детей обоего пола, и влагалище у девочек, и пенис у мальчиков имеют размеры, отличающиеся от нормы, они меньше по размеру.
Восьмое.
Расстояние между анальным отверстием и пупком короче, чем обычно, анус находится выше, а пупок, наоборот, ниже привычного местоположения. Если пищеварительная система не имеет пороков, то такое расположение анального отверстия не влияет на работу ЖКТ. Пупок в дальнейшем формируют в новом месте из эстетических соображений.
Если у ребенка диагностируется экстрофия мочевого пузыря, у 80% мальчиков и у 10 % девочек разовьется паховая грыжа.
Из-за того, что из мочеточников непрерывно выделяется моча, окружающие ткани раздражаются мочевыми солями. Кожа бедер и кожа вокруг открытого участка постоянно мацерируются, эпидермис набухает и разрыхляется. Попадание инфекции на открытую слизистую становится причиной инфицирования мочеточников и почек.
Причины развития дефекта
Патогенетическая причина появления патологии – незавершенность формирования стенок мочевого пузыря по время эмбрионального развития. Поводом для этого стала задержка обратного развития клоакальной перегородки из-за воздействия множества тератогенных факторов.
Эти факторы до сих пор не выявлены со стопроцентной точностью. Считается, что предпосылками к появлению такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря, могут быть:
- Внутриутробные инфекции;
- Курение во время беременности;
- Побочные действия медикаментов;
- Травмы эмбриона;
- Воздействие радиации.
Существует предположение, что большая доля случаев появления дефекта связаны с гормонозависимыми патологиями: сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, опухоль гипофиза, гиперплазия надпочечников беременной женщины.
Диагностика
Визуальное диагностирование патологии происходит сразу же после родов, поскольку такие изменения анатомии новорожденного невозможно не заметить. Новорожденного с таким дефектом как можно быстрее отправляют в специализированную урологическую клинику, специализирующуюся на операциях такого рода.
Для выявления сочетанных пороков проводят следующие исследования:
- Рентген брюшной полости;
- УЗИ мочеполовой системы, кишечника, спинного мозга;
- Экскреторная урография для диагностирования нормы развития почек и мочеточников.
При проведении УЗИ в рамках скрининга второго триместра беременности врач может заподозрить, что у плода экстрофия мочевого пузыря, по ряду признаков:
- На передней стенке брюшины плода имеется выпуклость;
- Не видна тень от мочевого пузыря, не удается зафиксировать его наполнение и опорожнение;
- Пуповина расположена ниже, чем обычно;
- Анальное отверстие расположено выше, чем обычно;
- Форма гениталий изменена.
Расхождение лонного сочленения (диастаз) во время ультразвукового скрининга диагностируется крайне редко.
Лечение
Единственный метод лечения экстрофии – хирургическая пластика органа, его закрытие. В начале прошлого века эта патология считалась дефектом, несовместимым с жизнью. И, сегодня, неоперированные дети редко доживают до 10 лет .
Задачи, решаемые оперативным вмешательством:
- Восстановление переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
- Создание нормально функционирующего полового члена, приемлемого эстетически;
- Сохранение функций мочевыделительной системы, обеспечение удержания мочи.
Пациент, страдающий от экстрофии, нуждается в серии операций. Их проводят, начиная с рождения, в определенной последовательности:
Шаг первый.
Закрытие мочевого пузыря и передней стенки брюшины с использованием собственных тканей, определение периодичности недержания мочи. При нехватке своей ткани дефект закрывают временным синтетическим имплантом.
Шаг второй.
Хирургическая коррекция органа, удаление импланта, в сочетании с применением антибиотиков для профилактики вторичного инфицирования.
Шаг третий.
Пластика шейки мочевого пузыря.
Одновременно решаются другие проблемы – иссечение паховой грыжи, удлинение и выпрямление полового члена у мальчиков, остеотомия при расхождении лонных костей, косметическая пластика пупка и гениталий. Желательно восстановить контроль над мочеиспусканием как можно раньше, поэтому операции проводятся сразу же после рождения.
При расщеплении мочеточников их выводят в сигмовидную кишку. При невозможности создания органа из собственных тканей формируют искусственный мочевой пузырь, опорожняемый по желанию пациента.
Осложнения
Если проведение операции задерживается, новорожденному угрожает потеря тепла из-за дефекта брюшины. Для этого ребенка помещают в специальный кувез, помогающий поддерживать температуру тела.
Инфицирование дефекта патогенными микробами может стать причиной развития перитонита и сепсиса. Поэтому для профилактики такого осложнения детям с таким дефектом проводят курс антибактериальной терапии сразу же после рождения.
После многократного оперативного вмешательства могут появиться спайки из-за выпадения в брюшную полость фибрина. В дальнейшем спаечные тяжи становятся причиной сильных болей и непроходимости кишечника.
Прогноз
При корректно проведенном лечении у 20-80% детей восстанавливается функция мочевого пузыря, они могут вести нормальный образ жизни, в дальнейшем сохраняют свои репродуктивные функции, могут жить нормальной половой жизнью.
У остальных пациентов сохраняется недержание мочи, остается высокий риск инфицирования почек и мочеточников. В большинстве случаев осложнения сохраняются у больных с расхождением лонного сочленения и сочетанными пороками развития.
Профилактика
Хотя появление экстрофии диагностируется в одном из десятков тысяч случаев родов, предупреждение патологии следует проводить еще на стадии планирования беременности. Очень важно исключить мультифакторное воздействие тератогенных причин на стадии формирования основных органов – в течение первого-второго месяца беременности.
Во время ведения беременности в женской консультации следует сдать анализы на такие эмбриотоксические инфекции, как цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, а так же на наличие хромосомных патологий.
Мочевой пузырь начинает развиваться из зародышевого лепестка с 25 дня с момента зачатия и окончательно формируется к 22 неделе беременности. К этому сроку мочевой пузырь достигает размера 8 мм. При трансвагинальном УЗИ орган виден уже на 11 неделе, при трансабдоминальном — с 16-й недели.
Аномалии мочеполовой системы встречаются крайне редко. Часто они связаны с хромосомными нарушениями и сопровождаются целым спектром нарушений и синдромов.
На 2 триместре выявляет 85% патологий. Наиболее часто встречающиеся аномалии мочевого пузыря:
Патологии и аномалии мочевого пузыря у плода
- Мегацистис . Это увеличение мочевого пузыря свыше 8 мм в продольном срезе на УЗИ. Патология обнаруживается на 10-15 неделе беременности. Вместе с ней обычно выявляется нарушение соотношения мочевого пузыря к копчико-теменной зоне (10,4% вместо 5,4%). Мегацистис имеет хромосомную природу и выражается в нарушении уродинамики вследствие закупорки или сращения уретры.
- Обструкция детрузора . Выражается в отсутствии сократительной способности мышечного слоя мочевого пузыря, отвечающего за изгнание мочи. На УЗИ мочевой пузырь имеет грушевидную форму, стенки тонкие, а сам орган увеличен в размерах. В случае обнаружения эхографических признаков патологии плод исследуется методом везикоцентеза. Затем проводят кариотипирование плода, и в случае подтверждения хромосомных отклонений женщину отправляют на аборт. То же самое происходит и при увеличении органа до 20-30 мм вместо положенных 8 мм. Существует вероятность нормализации после 13 недели беременности.
- Экстрофия . Это отсутствие передней стенки мочевого пузыря. На УЗИ мочевой пузырь отсутствует вовсе, но при этом структура почек остаётся без изменений.
- Атрезия. Отсутствие мочевого канала приводит к увеличению мочевого пузыря до таких размеров, что у плода значительно увеличивается объём животика. Женщине рекомендуют прервать беременность, потому что малыш может родиться с тяжёлой гипоплазией лёгких или умереть внутриутробно.
- Задний уретральный клапан . Эта проблема встречается только у мальчиков. У девочек встречается синдром pmne-bUy, который имеет схожие симптомы. Аномалия заключается в том, что из-за внутриутробного нарушения нижняя часть мочеиспускательного канала, выходящая в мочевой пузырь, слишком узкая, из-за чего происходит обратный отток мочи в почку. В результате возникает гидронефроз — скопление в почках лишней жидкости. У плода на УЗИ будут увеличены почки, а мочевой пузырь будет маленьким. Патология исправляется сразу после рождения малыша методом иссечения места патологического сужения уретры. Существует высокий риск гибели младенца из-за гипоплазии лёгких на фоне почечной недостаточности.
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В норме мочеточник входит в мочевой пузырь таким образом, что мышечная стенка органа служит клапаном, препятствующим оттоку мочи обратно в почку.
Если мочеточник входит в мочевой пузырь неправильно, то возникает рефлюкс — забросе мочи обратно в мочеточник. Аномалия не является основанием для прерывания беременности, потому что исчезает сама собой в первые 2 года жизни малыша. В тяжёлых случаях проводится хирургическое вмешательство.
Выводы
Патологии мочевого пузыря у плода хорошо видны на скрининговом УЗИ, поэтому такое обследование нельзя игнорировать. Делать скрининговое УЗИ плода нужно только с помощью хорошего оборудования.
Мочевой пузырь – это полый внутренний орган человека, который выполняет функцию сбора и выведение мочи из организма. Его размеры зависят от степени наполненности и могут варьироваться. Емкость мочевого пузыря у женщин несколько меньше, чем у мужчин, в среднем она варьируется от 200 до 500 мл. Однако иногда размеры этого органа меняются – возникает увеличенный мочевой пузырь.
Увеличен мочевой пузырь причины
При осмотре увеличенный мочевой пузырь может быть воспринят как киста, заворот кишечника или опухоль брюшной полости. Для того чтобы исключить ошибку, перед обследованием больных с задержкой мочи, им проводят катетеризацию мочевого пузыря, а также ректальное исследование задней стенки мочевого пузыря.
Увеличенный мочевой пузырь является одним из симптомов урологических заболеваний (к примеру, гидронефроза, ишурии – задержке мочи), поэтому для уточнения диагноза проводят ряд исследований: хромоцистоскопию, экскреторную урографию, цистоскопию.
Мегацистис у плода
Кроме того, увеличенный мочевой пузырь встречается у детей во время внутриутробного развития. Как правило, диагноз мегацистис ставят на ранних сроках беременности. Встречается эта аномалия у 0,06% плодов. Об увеличенном мочевом пузыре (или, иначе, мегацистисе) говорят, когда продольный его размер превышает 8мм.
Мегацистис у плода - причины
Чаще всего мегацистис является признаком поражения мочевыводящих путей, носящего обструктивный характер. Также увеличенный мочевой пузырь может сигнализировать о синдроме подрезанного живота. Прогноз при таком заболевании неблагоприятный в большинстве случаев. Диагностировать его удается, начиная со второго триместра беременности. Как правило, в случае установления этого диагноза по медицинским показаниям беременность прерывают.
Мегацистис у плода - лечение
Впрочем, иногда увеличенный мочевой пузырь может носить переходящий характер. В ряде случаев (от 5 до 47 у разных исследователей) мочевой пузырь спонтанно возвращается к нормальным размерам. Как правило, в этих случаях перинатальный исход благополучен.
Если увеличенный мочевой пузырь диагностируют у плода на ранних сроках беременности, иногда проводят дополнительное исследование – везикоцентез. Это прокол стенки мочевого пузыря плода. Таким образом, получают его мочу для анализа. Это исследование проводят в случаях пороков развития мочевой системы и ряда серьезных заболеваний. Кроме того, статистика утверждает, что потери плодов с мегацистисом при проведении везикоцентеза на ранних сроках беременности значительно сокращаются.
Уровень обструкции мочевых путей ниже мочевого пузыря антенатально проявляется картиной мегацистиса. Увеличение размеров мочевого пузыря при антенатальном УЗИ может быть следствием следующих причин: аномалии развития уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз, клапаны задней уретры), синдром prune belle, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром.
Клапан задней уретры
Клапан задней уретры - это врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры (простатической или мембранозной части), он препятствует опорожнению мочевого пузыря.
Эпидемиология
Клапаны уретры являются основными причинами инфравезикальной обструкции и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1:8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть вызвана агенезией (атрезией) уретры.
Этиология
Источником мембранозной формы клапанов служат остаточные складки урогенитальной мембраны, образующиеся на границе передней и задней уретры.
Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся дистрофический процесс, распространяющийся от зоны основной обструкции уретры к почкам. Эта аномалия мочеиспускательного канала создает препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть уретры расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функций почек.
Антенатальная диагностика
Антенатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, не проходящей при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены более 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей (мегауретер, уретерогидронефроз), причем процесс этот двусторонний.
В пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение коллекторной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если данные признаки возникли до 24 нед гестации и быстро прогрессируют.Прогноз более благоприятен, если признаки инфравезикальной обструкции выражены умеренно, появляются не раньше 24-й недели гестации, прогрессируют медленно и при этом сохраняются нормальное или незначительно сниженное количество околоплодных вод, незначительная гипертрофия стенок мочевого пузыря, нормальные размеры и строение почек или односторонний уретерогидронефроз.
Фетальные вмешательства
В настоящее время при антенатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты начали применять для лечения везико-амниотическое шунтирование. По их данным (G. Bernaschek), эта процедура позволяет добиться выживания плодов до 70%. Однако при этом отмечают, что окончательная причина развития обструкции, определяющая прогноз заболевания, не может быть выявлена антенатально. Поскольку наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует выполнить пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки почки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Установка пузырно-амниотического шунта целесообразна не позднее 20-22 недель гестации. Однако даже несмотря на своевременное и правильно проведенное внутриутробное вмешательство остается высокая вероятность неблагоприятного исхода из-за развития гипоплазии легких. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.
Клиническая картина
Клапану задней уретры присуще обилие разнообразных симптомов, среди которых различают местные, свидетельствующие об уретральном препятствии, и общие, являющиеся следствием присоединившихся осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные в размерах почки (объемные образования, пальпируемые в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможно очень быстрое присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Диагноз клапана задней уретры может быть подтвержден микционной цистоуретрографией. Она выявляет: расширение простатической части уретры, увеличение в объеме мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный одно- или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при мочеиспускании опорожнение происходит неадекватно, уретру на всем протяжении проследить не удается. На уровне клапана определяется симптом песочных часов.
Лечение
Лечение начинают с устранения обструкции. В первую очередь устанавливают уретральный катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза. После стабилизации состояния ребенка выполняют электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно выполнить в возрасте от 1 до 2 месяцев). У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и не следует ожидать полного восстановления функций нижних мочевых путей без консервативного лечения. Даже при успешно выполненной операции разрушения клапанов задней уретры не происходит полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей, хотя отмечают их стабилизацию без дальнейшего ухудшения.
Синдром Пруне-Белли
Для синдрома prune belle (синдром Игла-Баретта, синдром сливообразного живота и др.) характерны три основных признака: гипоплазия или полное отсутствие мышц передней брюшной стенки, большой атоничный мочевой пузырь (часто сочетается с двусторонним мегауретером) и двусторонний крипторхизм.
Эпидемиология
Заболевание относится к редким, его частота составляет 1 случай на 35 000-50 000 новорожденных. У девочек, хоть и редко (около 5% всех случаев), но встречается неполная форма синдрома.Большинство случаев синдрома prune belle - спорадические, в литературе есть упоминания о сочетании его с хромосомными аномалиями (трисомия хромосом 13, 18 и 45).
Этиология
Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома prune belle, но ни одна из них не объясняет все его проявления. Согласно одной версии, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек и под действием длительного давления наступает атрофия мышц передней брюшной стенки. Кроме того, причиной синдрома prune belle могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллонтоиса.
Антенатальная диагностика
Ультразвуковая диагностика синдрома prune belle возможна с 14-15 недели беременности. В начале II триместра основным эхографичеким признаком служит мегацистис, при этом мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре на эхографичекой картине виден резко расширенный, не опорожняющийся мочевой пузырь с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе присоединяется картина двустороннего уретерогидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.
Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное УЗИ с подробной оценкой анатомии внутренних органов и лица плода. Выявление синдрома prune belle, сочетающегося с выраженным маловодием, свидетельствует о полной атрезии мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока), почечная недостаточность развивается уже внутриутробно. Эта самая тяжелая форма патологии нередко становится причиной внутриутробной гибели плода (до 20%) и еще 50% детей умирают в первые дни жизни от острой дыхательной недостаточности, связанной с гипоплазией легких из-за маловодия. Поэтому в случае выявления данной ситуации следует предложить прерывание беременности на любых сроках, поскольку прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный. Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие полной картины синдрома. Однако успешность антенатальных вмешательств имеет невысокие показатели.
Клиническая картина
Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом prune belle, - это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц отмечается выпячивание живота. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них резко ограничена. Кроме того, слабость мышц передней брюшной стенки приводит к частым инфекциям дыхательных путей и запорам. Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование обнаруживает резко расширенные, извитые мочеточники, перерастянутый мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Мочеточники гипотоничны, перистальтируют очень слабо. У 70% больных выявляют двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Задняя уретра резко расширена, предстательная железа гипоплазирована или отсутствует. Все пациенты с синдромом prune belle бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.
Лечение
Лечение подбирают индивидуально, в зависимости от степени тяжести синдрома. Вначале основные усилия направляют на поддержание функций почек и предупреждение инфекций. Несмотря на расширение мочевых путей, из-за отсутствия обструкции давление в них обычно невысокое, поэтому оперативное вмешательство можно отложить на более старший возраст. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функций почек. Вмешательства направлены на временное отведение мочи, для чего выполняют эпицистостомию или нефростомию.Позднее таким пациентам требуются реконструктивные операции. Объем и этапность лечения определяют в каждом конкретном случае.
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки с выворотом (энверсией) задней стенки мочевого пузыря через образовавшееся отверстие. Неполная экстрофия - отсутствие передней стенки мочевого пузыря, с сохранением сфинктеров мочевого пузыря и уретры.
Эпидемиология
Частота данного порока составляет в среднем 1 случай на 40 000-50 000 новорожденных. Среди мальчиков экстрофия мочевого пузыря встречается чаще, соотношение 5:1 или 6:1. Порок характерен для детей молодых матерей и много рожавших женщин.
Патофизиология
При экстрофии мочевого пузыря поражаются мочевыводящие пути, половые органы, скелетно-мышечная система таза и иногда желудочно-кишечный тракт.
Отмечается расхождение лобкового симфиза, связанное с неправильным формированием безымянных костей. В целом костный таз повернут книзу и крестец имеет больший объем и большую поверхность. Дефект передней брюшной стенки, как правило, начинается от пупка, который расположен ниже обычного, и до сочленения лобковых костей. Расстояние между пупком и анусом укорочено. У мальчиков короткий и широкий половой член расщеплен по дорсальной поверхности. Уретра располагается спереди от простаты. Яички в мошонке отсутствуют, но развиты они нормально. У девочек с экстрофией мочевого пузыря влагалище короче нормы, но имеет нормальную ширину. Клитор раздвоен, половые губы и лобок расходятся. Неправильное развитие тазового дна создает предпосылки для пролапса половых органов. При рождении слизистая мочевого пузыря может быть нормальной или с гамартоматозными полипами. Экстрофированный мочевой пузырь может иметь различный размер, растяжимость и нервно-мышечную регуляцию, что существенно для выполнения реконструктивных вмешательств.
Пренатальная диагностика
Основные эхографические пренатальные признаки экстрофии мочевого пузыря следующие:
- отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод;
- низкое прикрепление пуповины;
- дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь;
- расширение дуг лобковых костей;
- аномалии гениталий.
Дифференциальная диагностика антенатально должна в первую очередь проводиться с такими врожденными пороками, как омфалоцеле, гастрошизис, экстрофия клоаки.
Сопутствующие аномалии развития
Сочетанные пороки при экстрофии мочевого пузыря встречаются редко и представлены аномалиями сердца, легких, поясничного отдела позвоночника. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с такими аномалиями, как одно- или двусторонние паховые грыжи, слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки, удвоение влагалища, аномалии сигмовидной кишки, уретерогидронефроз, одно- или двусторонний крипторхизм, аноректальные пороки, недоразвитие крестца и копчика, миелодисплазия.
Тактика ведения
После пренатального установления диагноза возможна различная тактика: прерывание беременности или же своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребенка. Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей. В случае принятия решения о продлении беременности необходим точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения при экстрофии мочевого пузыря у плода. Новорожденные с экстрофией мочевого пузыря должны быть рождены в перинатальном центре, где доступна неотложная неонатальная помощь.
Помощь новорожденному в родильном зале
После рождения ребенка слизистую мочевого пузыря следует покрыть стерильным целлофановым пакетом для предотвращения соприкосновения с пеленкой или одеждой. Сразу после рождения оценивают состояние ребенка и размеры площадки мочевого пузыря для решения вопроса о возможности выполнения первичной реконструктивной операции.
Клиническая картина
Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря характерна и состоит из следующих признаков: внизу живота имеется дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного образования открывается задняя стенка мочевого пузыря. Отмечается расхождение прямых мышц живота с расщеплением пупочного кольца, которое примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой мочевого пузыря, мошонка неразвита. У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ.
Диагностика
Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны сразу после рождения ребенка. Диагностика в основном направлена на выявление сопутствующих пороков развития, определение состояния мочевых путей и наличие инфекции.Лечение
В случае рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря в соответствии с международными стандартами коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 1-2-3 сутки после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) - пока кости остаются пластичными. В последние годы все больше специалистов склоняются к ранней пластике мочевого пузыря местными тканями. Этому во многом способствовали сообщения о многочисленных осложнениях после операций по отведению мочи в кишечник. Однако не всегда технически возможно выполнить адекватную первичную пластику, а также добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 3 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря - показание для пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный кишечный сегмент. Наиболее распространенная сейчас методика - поэтапная коррекция с ранним восстановлением целостности мочевого пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки и выполнением остеотомии костей таза. Эписпадию устраняют в возрасте от 6 месяцев до 1 года; реконструкцию шейки мочевого пузыря с реимплантацией мочеточников - в возрасте 4-5 лет.
Если ребенок с экстрофией мочевого пузыря родился в тяжелом состоянии по сопутствующей патологии или глубоко не доношен, раннее оперативное вмешательство откладывают. В этом случае необходимо лечебные мероприятия направить на предупреждение или уменьшение воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи. По стабилизации состояния ребенка следует вновь вернуться к вопросу о возможности проведения первичной пластики мочевого пузыря, но уже с остеотомией. Мочевой пузырь закрывают, однако никаких попыток по уплотнению шейки мочевого пузыря не предпринимают.После успешно перенесенного первого этапа коррекции экстрофии мочевого пузыря пациенту в более старшем возрасте предстоит выполнить еще несколько хирургических вмешательств по пластике наружных половых органов, формированию уретры и пупка, удлинению полового члена.
Прогноз
Несмотря на проводимое лечение, у пациентов сохраняется частичное или полное недержание мочи из-за малого объема мочевого пузыря и недоразвития сфинктерных механизмов.
Для корректной постановки диагноза, назначения лекарственной терапии и просто оценки состояния мочевого пузыря урологу необходимы данные ультразвукового обследования пациента. Но для самого пациента обследование не менее важно, ведь мочевой пузырь с нормальной эхогенностью тоже может иметь скрытые проблемы. Кроме того, только УЗИ мочевого пузыря позволяет выявить и вовремя устранить патологии, которые без помощи ультразвука обнаружить невозможно.
В рамках расшифровки результатов ультразвуковой диагностики особое значение имеют несколько параметров, которые влияют на постановку диагноза. Рассмотрим их нормальные и патологические характеристики.
Видео 1. Мочевой пузырь на УЗИ в норме.
Форма
На форму мочевика значительное влияние оказывает уровень его наполнения, а также то, в каком состоянии находятся прилежащие органы. Поперечные снимки демонстрируют нам округлую форму, а продольные – орган овальной формы. Границы здорового мочевого пузыря визуально определяются как ровные и чёткие .
Особенности органа у женщин
У представительниц слабого пола форма мочевика зависит от того, беременна ли женщина в момент осмотра.
Мочевой пузырь женщины отличается от мужского более короткой, но широкой формой, что обязательно должен учитывать врач-диагност при расшифровке данных исследования.
Структура
Нормальная структура мочевого пузыря носит эхонегативный (анэхогенный) характер, однако с возрастом эхогенность увеличивается . Это происходит за счёт хронических воспалений, которые накладывают свой отпечаток на состояние органа у пожилых пациентов.
Объём
В среднем ёмкость мочевика у женщин на 100-200 мл меньше, чем у мужчин, и составляет от 250 до 550 мл, (в то время как объем мужского пузыря равен 350-750 мл). К тому же, стенки органа способны растягиваться, поэтому у высоких и крупных мужчин объём мочевого пузыря может достигать 1 л. (в наполненном состоянии).
Справка! В среднем скорость мочеиспускания составляет 50 мл/ч.
Детский мочевой пузырь имеет свои особенности: его объём увеличивается по мере роста ребенка. Возрастные нормы объёма мочевого пузыря у здоровых детей:
- младенцы (до 1 года) – 35-50 мл;
- от 1 до 3 лет – 50-70 мл;
- от 3 до 5 лет – 70-90 мл;
- от 5 до 8 лет – 100-150 мл;
- от 9 до 10 лет – 200-270 мл;
- от 11 до 13 лет – 300-350 мл.
Если в ходе ультразвуковой диагностики выявляется увеличение или уменьшение органа, то необходимо более детальное обследование маленького пациента для выяснения причин данного явления.
Стенки пузыря
По всей поверхности органа его стенки должны быть равномерными, толщиной от 2 до 4 мм (толщина имеет прямую зависимость от степени наполнения органа). Если врач заметил на УЗИ местное истончение стенки или её уплотнение, то это может стать свидетельством начавшейся патологии.
Остаточная моча
Важным фактором, обязательным к изучению в ходе УЗИ, является количество мочи, оставшейся в полости пузыря после посещения туалета .
В норме показатель остатка мочи не должен превышать 10% от общего объёма органа: в среднем до 50 мл.
Как посчитать объём?
Обычно измерение объёма мочевого пузыря происходит в процессе ультразвукового обследования при помощи мобильного УЗИ-аппарата . Ёмкость органа может быть рассчитана автоматически: для этого доктору необходимо выяснить такие параметры, как объём (V), ширина (В), длина (L) и высота (Н) мочевого пузыря.
Для расчёта используется формула V=0,75хВхLхН
Что смотрят?
При ультразвуковом изучении мочевого пузыря, помимо прочего, обращают внимание на:
- гематурию (наличие кровяных частиц в моче, особенно у детей);
- сперму в моче пациентов-мужчин (это может означать заброс содержимого половых желёз в мочевик).
Патологии
При расшифровке данных УЗИ могут быть обнаружены серьёзные отклонения, которые нужно незамедлительно начать лечить во избежание осложнений.
Осадок в моче (хлопья и взвесь)
В анализе мочи или в ходе УЗИ мочевого пузыря у больного могут обнаружиться хлопья и взвеси, представляющие собой смесь из разных клеток (эритроцитов, лейкоцитов или клеток эпителия). В мочевик могут попасть клетки со стенок мочеиспускательного канала, и это не говорит о патологии. Однако осадок в моче может также свидетельствовать о развитии некоторых заболеваний, таких как:
- пиелонефрит (воспаление, нередко имеющее бактериальную природу);
- нефрозы (целая группа почечных болезней);
- цистит (воспалительное заболевание мочевого пузыря);
- гломерулонефрит (поражение почечных клубочков);
- туберкулёз (причина этого тяжёлого инфекцион6ного заболевания – палочка Коха);
- уретрит (воспалительный процесс в мочеиспускательном канале);
- почечная дистрофия (патология с образованием жира внутри почечных структур);
- мочекаменная болезнь (в мочевыделительной системе происходит образование песка и камней, т.е. конкрементов);
- сахарный диабет – характеризуется недостатком инсулина и влияет на многие системы организма, в том числе и на мочевыделительную.
Воспалительный процесс в мочевом пузыре получил название “цистит”.
Важно! Острая форма заболевания характеризуется резким ухудшением качества жизни: пациент испытывает частые позывы к мочеиспусканию, которое становится болезненным, а облегчение наступает лишь очень ненадолго.
При хронической форме болезни УЗИ даёт возможность увидеть утолщение стенок пузыря, а также осадок на дне органа. Более подробно .
Рак
Видно ли рак на УЗИ? Если у лечащего врача возникло подозрение на развитие онкологического процесса, он порекомендует пройти трансабдоминальное обследование ультразвуком, как наиболее комфортное и содержательное. Именно оно даст возможность не только определить наличие опухоли, но и оценить степень её распространения, а также размеры и структурные особенности .
УЗИ позволяет дать оценку:
- ёмкости мочевого пузыря;
- чёткости его контуров;
- инфильтрации стенок;
- выходу новообразования за пределы органа;
- типу роста и форме опухоли;
- регионарному метастазированию;
- состоянию близлежащих лимфоузлов.
Увеличение лимфатических узлов не всегда означает их метастазирование – оно может быть следствием самых разных процессов: от банальной царапины до воспаления в прилежащих областях.
На УЗИ можно увидеть и оценить состояние верхних мочевыводящих путей, уточнив наличие расширения мочеточника и почек. Дело в том, что полостная система мочеточника и почек может расширяться из-за онкологического поражения устья мочеточника, либо поражения мочевыводящих путей. Однако основным показателем здесь будет являться определение стадии заболевания , а перечисленные признаки будут определяться вторично.
Справка! При размерах опухоли более 5 мм ультразвуковой метод диагностики обладает высокой точностью. Однако при совсем незначительных размерах опухоли или плоской форме образования есть вероятность ложноотрицательных результатов.
Если после исследования остаются сомнения, лучше дополнить диагностику внутриполостными методиками проведения УЗИ (например, трансвагинальным или трансректальным).
Полип
Под термином “полип” в медицине понимается доброкачественное образование, выдающееся в полость органа. Оно может располагаться как на широком основании, так и на небольшой и тонкой ножке.
Если полип расположен в полости мочевого пузыря, то важно оценить его форму, размер и точное месторасположение.
Дисфункция нейрогенного характера
При нейрогенных расстройствах работы мочевого пузыря на экране УЗ-аппарата врач не увидит некой специфической картины. Изменения будут аналогичны признакам, наблюдаемым при инфравезикальной обструкции, то есть будет обнаружено:
- изменение формы органа, его несимметричность;
- трабекулярность и утолщение стенок;
- дивертикулы;
- камни и осадок в полости мочевика.
Мешковидное выпячивание в стенке мочевого пузыря получило в медицине название “дивертикул” (смотрите изображение справа).
С основной полостью он сообщается при помощи шейки – специального канала.
При данной патологии эхографическое сканирование органа обязательно.
Оно поможет оценить локализацию, размеры и форму дивертикула, длину его шейки и отношение к прилежащим тканям и органам.
Если выявлен дивертикул, обязательно нужны уродинамические исследования (цистометрия или урофлоуметрия) для оценки инфравезикальной обструкции.
Кровяные сгустки
Эхографически, кровяные сгустки могут быть определены, как образования с повышенной эхогенностью неправильной формы. Редко имеют округлую или полукруглую форму. Характеризуются также неоднородной эхогенностью и неровными краями, могут иметь гипоэхогенные включения, формой напоминающие очаги или слоистые полоски (это вызвано слоистостью сгустка).
Лишь при наличии стойкого осадка, сформированного из частиц крови и эпителия, может наблюдаться относительная эхогенная однородность сгустка.
Важно! Если больной в ходе обследования меняет положение тела, и образование в мочевом пузыре движется вместе с ним, то это говорит о наличии сгустка. Но если сгусток остаётся возле стенки органа, то дифференцировать его от опухоли весьма затруднительно.
Камни в полости
Конкременты (второе название камней) в мочевом пузыре ничем не отличаются от подобных образований в почках или желчном. Все они представляют собой структуры высокой плотности, не проводящие эхо-лучи. Именно поэтому на экране аппарата они визуализируются как белые образования с тёмными дорожками акустической тени позади.
Отличительной чертой камней является подвижность. В отличие от опухолей, они не привязаны к стенкам органа, поэтому легко меняют своё положение при движениях больного. Этот признак – основа надёжного отделения камня от опухоли в ходе диагностики (последняя не изменит своего положения, так как закреплена в ткани органа).
Что ещё можно увидеть?
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря позволяет обнаружить следующие явления.
